تاول‌های بزرگ که روی پوست نوزادان و بزرگ‌ترها ایجاد شده و به سرعت می‌ترکند و جای خود را به زخم‌های دائمی می‌دهند، می‌توانند نشانه‌ای از بیماری پوست پروانه‌ای (EB) باشند. این بیماری نادر، علائم و مشکلات خاص خود را دارد که تنها مبتلایان و اطرافیان آن‌ها به خوبی می‌شناسند. در این مقاله، به بررسی علائم، علل، درمان و عوارض بیماری پوست پروانه‌ای خواهیم پرداخت.

انواع بیماری پوست پروانه‌ای (EB) و ویژگی‌های آن‌ها

بیماری پوست پروانه‌ای (EB) به چهار نوع اصلی تقسیم می‌شود که شدت و علائم آن‌ها متفاوت است:

1.پوست پروانه‌ای ساده (EBS): رایج‌ترین نوع است که می‌تواند از خفیف و غیر دردناک تا شدید و بسیار دردناک باشد. در این نوع، تاول‌ها در لایه‌های بالایی پوست (اپیدرم) ایجاد می‌شوند و به ندرت به اندام‌های داخلی سرایت می‌کنند. پس از بهبودی، تاول‌ها کمتر به زخم تبدیل می‌شوند.

2. پوست پروانه‌ای اتصالی (JEB): شدت این نوع از متوسط تا شدید متغیر است و تاول‌ها عمدتاً در دهان و مری ظاهر می‌شوند. این نوع نادر است.

3. پوست پروانه‌ای اضمحلالی (DEB): در این نوع، تاول‌ها در لایه میانی پوست (درم) ایجاد می‌شوند و می‌توانند از خفیف تا شدید باشند.

4.پوست پروانه‌ای سندرم کیندلر (Kindler syndrome): این نوع بسیار نادر است و تاول‌ها به تمامی لایه‌های پوست نفوذ کرده و آسیب می‌زنند.

علائم بیماری پوست پروانه‌ای

بیماری پوست پروانه‌ای (EB) می‌تواند علائم مختلفی داشته باشد که شدت و نوع آن‌ها بسته به نوع بیماری و وضعیت فرد متفاوت است. برخی از علائم رایج شامل:

- تاول‌های روی پوست، به‌ویژه در دست‌ها، پاها، آرنج‌ها و زانوها

- تاول‌های داخلی در بخش‌هایی مانند مری و حلق

- پینه‌های ضخیم شده در کف دست‌ها و پاها

- کاهش سطح گلبول‌های قرمز و کم‌خونی

- چسبیدن انگشتان دست و پا به یکدیگر

- تغییر شکل یا ضخیم شدن ناخن‌های دست و پا

- بروز میلیا (برجستگی‌های سفیدرنگ روی پوست)

- مشکل در بلع (Dysphagia)

- رشد کند در کودکان

- عدم رشد کافی دندان‌ها (Hypoplasia)

علل و روش‌های تشخیص بیماری پوست پروانه‌ای

بیماری پوست پروانه‌ای یک بیماری ژنتیکی است که ناشی از جهش در یکی از ۱۸ ژن مختلف می‌باشد. این جهش‌ها ممکن است به‌طور ارثی منتقل شوند یا به‌طور تصادفی ایجاد شوند. در این بیماری، فرد مبتلا یک ژن آسیب‌دیده یا از دست رفته دارد که بر تولید پروتئین کلاژن تأثیر می‌گذارد. کلاژن به بهبود کیفیت بافت‌های همبند، از جمله پوست، کمک می‌کند. در نتیجه، در افراد مبتلا، لایه‌های درم و اپیدرم پوست به‌درستی به هم متصل نمی‌شوند و پوست به شدت شکننده می‌شود، به‌طوری‌که به راحتی دچار تاول می‌گردد.

نحوه تشخیص بیماری پوست پروانه‌ای (EB)

بیماری پوست پروانه‌ای معمولاً از بدو تولد یا دوران نوزادی شناخته می‌شود، اما در موارد خفیف‌تر، ممکن است تا بزرگسالی شناسایی نشود و تشخیص به تأخیر بیفتد.

تشخیص این بیماری به طور عمده از طریق بیوپسی یا نمونه‌برداری از پوست انجام می‌شود. در این روش، نمونه کوچکی از پوست برداشته شده و زیر میکروسکوپ بررسی می‌شود. همچنین، برای تأیید وجود جهش‌های ژنتیکی، ممکن است آزمایشات ژنتیکی نیز انجام شود.

پیشگیری از بروز تاول در بیماری پوست پروانه‌ای

بروز تاول در بیماری پوست پروانه‌ای معمولاً به علت برخورد کوچک یا ضربه به پوست است. با رعایت چند نکته می‌توان از بروز تاول‌ها جلوگیری کرد:

1.استفاده از ملحفه و لباس‌های نرم: ملحفه، لباس و هر چیزی که با پوست تماس دارد باید از جنس نرم، مانند ساتن یا ابریشم باشد.

2. انتخاب کفش مناسب: کفش‌ها باید گشاد و راحت باشند تا از فشار و اصطکاک جلوگیری شود.

3. اجتناب از ایستادن یا راه رفتن طولانی: بهتر است از فعالیت‌های طولانی مدت که فشار بر پوست وارد می‌کند، خودداری شود.

4. پرهیز از خارش و اصطکاک: از خارش پوست، ضربه زدن و تماس آن با لباس‌ها، اجسام و سایر قسمت‌های بدن خودداری شود.

5. مرطوب نگه‌داشتن پوست: پوست باید همیشه مرطوب باشد و از خشکی جلوگیری شود.

6. کنترل دما و رطوبت محیط: محیط باید از نظر دما و رطوبت مناسب باشد، به ویژه نباید بسیار گرم و خشک باشد.

7.پرهیز از نشستن روی سطوح ناهموار: از نشستن بر روی سطوح خشک و ناهموار خودداری شود.

8. استفاده از دستکش و جوراب هنگام خواب: استفاده از دستکش و جوراب هنگام خواب به جلوگیری از خراشیده شدن دست‌ها و پاها کمک می‌کند.

نتیجه‌گیری:

با توجه به تأثیر قابل توجه بیماری پوست پروانه‌ای بر کیفیت زندگی فرد، رعایت نکات پیشگیرانه برای کاهش بروز تاول‌ها اهمیت زیادی دارد. استفاده از مواد نرم، انتخاب لباس و کفش مناسب، و مراقبت‌های روزانه برای حفظ رطوبت پوست می‌تواند به طور مؤثری از بروز تاول‌ها جلوگیری کند. همچنین، توجه به محیط زندگی و پیشگیری از اصطکاک و فشار بر روی پوست به حفظ سلامت و راحتی فرد کمک می‌کند. با اجرای این تدابیر، می‌توان بهبود قابل توجهی در مدیریت و کاهش عوارض ناشی از این بیماری داشت.

در صورت نیاز به راهنمایی و یا مشاوره با کارشناسان مرکز تخصصی زیبایی راوک در تماس باشید.